ΕΙΣΑΓΩΓΗ:

Η κετογόνος δίαιτα χρησιμοποιείται για την θεραπεία της επιπλεγμένης επιληψίας σε παιδιά όταν η φαρμακολογική θεραπεία από μόνη της δεν έχει επιτυχία. Η θεραπεία προϋποθέτει ότι το παιδί, για μία συγκεκριμένη χρονική περίοδο, ακολουθεί μία προσεκτικά υπολογισμένη διατροφή, πλούσια σε λιπαρά, που καλύπτει τις ημερήσιες ανάγκες σε πρωτεΐνες και προσφέρει το ελάχιστο σε υδατάνθρακες. Το λίπος που παρέχει η τροφή αυτή μεταβάλλεται στο ήπαρ σε κετονοσώματα που ο οργανισμός χρησιμοποιεί ως κύρια πηγή ενέργειας.

Ο ασθενής βρίσκεται σε κατάσταση πλαστού καταβολισμού και εκκρίνει, λόγω της δίαιτας, μεγάλη ποσότητα από κετόνες στα ούρα. Παρ´όλα αυτά το pH στο αίμα είναι φυσιολογικό, το πλεόνασμα βάσης είναι φυσιολογικό ή χαμηλό και το ζάχαρο στο αίμα βρίσκεται σε φυσιολογικά επίπεδα.

Σε περίπτωση λοιμώξεων, με συμπτώματα κυρίως από το γαστρεντερικό σωλήνα, δηλαδή εμετούς ή διάρροια, ο ασθενής που τρέφεται με την κετογόνο δίαιτα μπορεί πιο γρήγορα να εμφανίσει βαριάς μορφής κέτωση και οξέωση.

Η δίαιτα είναι προσαρμοσμένη να παρέχει την ίδια ποσότητα σε θερμίδες σε σχέση με την διατροφή που έκανε πριν ο ασθενής σε συνάρτηση με το βάρος και την ηλικία του.

Άν ο ασθενής είναι υπέρβαρος ή αντίθετα ελλιποβαρής, η δίαιτα υπολογίζεται σύμφωνα με το ιδεώδες βάρος του σε σχέση με την ηλικία του.

Η δίαιτα απαρτίζεται συνήθως από 80 % λιπαρά και 20 % υδατάνθρακες και πρωτεΐνη.

Η αξιολόγηση της θεραπείας με την κετογόνο δίαιτα πρέπει να γίνεται σε τακτά χρονικά διαστήματα. 

 

ΠΡΟΫΠΟΘΕΣΕΙΣ:

Ο βασικότερος παράγοντας για να πετύχει η θεραπεία με την κετογόνο δίαιτα είναι η σωστή πληροφόρηση και η συνδρομή των γονέων και όλης της οικογένειας του ασθενή.

Οι γονείς πρέπει να κατανοούν ότι η διατροφή αυτή απαιτεί προγραμματισμό, ότι το φαγητό πρέπει να ζυγίζεται και ότι η συγκεκριμένη διατροφή πρέπει να τηρείται αυστηρά.

Για αυτόν τον λόγο πρέπει στην αρχή της θεραπείας οι γονείς να μπορούν να συναντήσουν τον παιδονευρολόγο και τον διαιτολόγο μαζί.

 

ΠΡΟΑΠΑΙΤΟΥΜΕΝΑ:

Λίστα καταγραφής επιληπτικών κρίσεων για 3 μήνες πριν την έναρξη της θεραπείας.

Καταγραφή της διατροφής του ασθενή από τους γονείς για 4 ημέρες πριν την έναρξη της θεραπείας με στόχο την λεπτομερή ενημέρωση του θεράποντα ιατρού αναφορικά με την ποσότητα των θερμίδων που λαμβάνει καθημερινά ο ασθενής καθώς και τις διατροφικές προτιμήσεις που διαφέρουν απο παιδί σε παιδί.

Καμπύλες ανάπτυξης του ασθενή.

 

ΕΙΣΑΓΩΓΗ ΣΤΟ ΝΟΣΟΚΟΜΕΙΟ:

Κατά την έναρξη της δίαιτας γίνεται υποχρεωτικά εισαγωγή στο νοσοκομείο.

Ο ασθενής πρέπει να είναι νηστικός το πρώτο 24:ωρο.

Πρέπει να γίνουν οι απαραίτητες αιματολογικές εξετάσεις και να μπεί φλεβοκαθετήρας όπου παρέχεται φυσιολογικός ορός για να διασφαλιστεί η επαρκής ενυδάτωση του ασθενή.

Η δίαιτα εισάγεται σταδιακά από την δεύτερη μέρα. Η ποσότητα του λίπους αυξάνεται βαθμιαία σε ένα τελικό επίπεδο που διαφέρει από παιδί σε παιδί. Η σχέση λίπους προς πρωτείνη και υδατάνθρακες είναι περίπου 3:1 στα μικρότερα παιδιά και 4:1 στα μεγαλύτερα.

Τις πρώτες μέρες εφαρμογής της δίαιτας δίνεται ταυτόχρονα η ευκαιρία στους γονείς να αποκτήσουν πληροφορίες σχετικά με τον σχεδιασμό τις λεπτομέρειες και τις τυχόν παρενέργειες που μπορούν να παρουσιαστούν κατα την διάρκεια της θεραπείας.

Τα περισσότερα παιδιά μπορούν να βγούν απο το νοσοκομείο μετά από τέσσερις μέρες και να συνεχίσουν την δίαιτα απο το σπίτι με συχνή επαφή με τον παιδονευρολόγο και τον διαιτολόγο σε εξωτερική βάση.

Η δίαιτα ακολουθείται το λιγότερο για περίοδο τριών μηνών και συνήθως για ένα χρόνο.

 

ΜΟΡΦΗ ΤΗΣ ΔΙΑΙΤΑΣ

Η δίαιτα βασίζεται στον υπολογισμό της διατροφής του ασθενή μετρώντας την ποσότητα θερμίδων, πρωτείνης και υδατανθράκων ανα κιλό βάρους σε σχέση με την ηλικία του παιδιού. Αυτό προκύπτει από λίστες για τον υπολογισμό της ποσότητας πρωτεΐνης / θερμίδων / υδατανθράκων / ημέρα και, σε ορισμένες περιπτώσεις, σε συνδιασμό με την χρήση της θερμιδομετρίας.

Για παράδειγμα ένα παιδί ηλικίας 4 μηνών που ζυγίζει 6 κιλά υπολογίζουμε ότι χρειάζεται 648 kcal / ημέρα.

Στα μικρά παιδιά η δίαιτα αυτή έχει την μορφή 3:1 που σημαίνει 3 μέρη λιπαρά και ένα μέρος πρωτεΐνες και υδατάνθρακες μαζί.

Στο παράδειγμα μας η ποσότητα λιπαρών υπολογίζεται στα 63 g / ημέρα, η ποσότητα των πρωτεινών στα 13.2 g / ημέρα και η ποσότητα των υδατανθράκων στα 7.8 g / ημέρα.

 

ΕΝΔΕΙΞΕΙΣ

Η κετογόνος δίαιτα φαίνεται να είναι αποτελεσματική σε όλα τα είδη της επιληψίας βελτιώνοντας την γενική κατάσταση του ασθενή, μειώνοντας την συχνότητα των επιληπτικών κρίσεων και κάποιες φορές φερνοντας τες σε πλήρη έλεγχο.

Ένα ποσοστό παιδιών ενδέχεται σταδιακά να σταματήσει να παίρνει φάρμακα.

Η δίαιτα συνίσταται σε παιδιά με επιπλεγμένη επιληψία και συχνά επεισόδια επιληπτικών κρίσεων που έχουν δοκιμάσει συνδυασμό δύο τουλάχιστον αντιεπιληπτικών φαρμάκων χωρίς αποτέλεσμα.

Η κετογόνος δίαιτα αποτελεί την θεραπεία επιλογής γιά κάποια συγκεκριμένα επιληπτικά σύνδρομα.  Αναλυτικότερα:

• Τους βρεφικούς σπασμούς
• Την μυοκλονική αστατική επιληψία ή σύνδρομο Doose
• Την οζώδη σκλήρυνση
• Την έλλειψη γλυκομεταφορέος (GLUT 1)
• Το σύνδρομο Dravet
• Το σύνδρομο Rett
• Το σύνδρομο Lennox-Gastaut.

 

ΑΝΤΕΝΔΕΙΞΕΙΣ

Η δίαιτα δεν συνίσταται ως πρώτη επιλογή σε ασθενείς με φλοιική δυσπλασία που μπορεί να χειρουργηθεί, αντενδείκνυται σε ορισμένες παθήσεις του μεταβολισμού, κυρίως της καρνιτίνης και των λιπαρών οξέων, αναλυτικότερα:

• Έλλειψη καρνιτίνης.
• Έλλειψη τρανσλοκάσης της καρνιτίνης.
• Έλλειψη παλμιτικής τρανσφεράσης

 

Βλάβες στην β-οξείδωση των λιπαρών οξέων:

• Έλλειψη ακυλοανυδράσης βραχείας αλύσου (SCAD deficiency).
• Έλλειψη ακυλοανυδράσης μετρίας αλύσου (MCAD deficiency).
• Έλλειψη ακυλοανυδράσης μακράς αλύσου (LCAD deficiency).
• Έλλειψη 3 υδροξυακυλοσυνενζύμου Α μετρίας αλύσου.
• Έλλειψη 3 υδροξυακυλοσυνενζύμου Α μακράς αλύσου.
• Έλλειψη πυροσταφυλικής καρβοξυλάσης.

 

ΠΑΡΕΝΕΡΓΕΙΕΣ

Οι παρενέργειες της κετογόνου δίαιτας είναι γνωστές και αντιμετωπίζονται με την κατάληλη θεραπεία. Έτσι κατά την έναρξη της δίαιτας στο νοσοκομείο, ο ασθενής μπορεί να εμφανίσει υπογλυκαιμία ή / και μεταβολική οξέωση. Αργότερα όταν ο ασθενής συνεχίσει τη δίαιτα στο σπίτι μπορεί να παρουσιάσει, δυσκοιλιότητα, ναυτία, ελλειπή αύξηση βάρους και ύψους και σε μερικές περιπτώσεις νεφρολιθίαση.

 

ΠΕΡΙΛΗΨΗ

Η κετογόνος δίαιτα είναι η θεραπευτική εκείνη αγωγή για την επιληψία, που βασίζεται σε μία διατροφή πλούσια σε λιπαρά και φτωχή σε υδατάνθρακες, και που σε σχέση με άλλες μορφές θεραπείας έχει ένα πολύ θετικό προφίλ, με ελάχιστες παρενέργειες. Ωστόσο προυποθέτει, ενδελεχή προγραμματισμό και σκληρή πειθαρχία. Για το λόγο αυτό δεν αποτελεί πρώτη επιλογή για μορφές επιληψίας που ανταποκρίνονται θετικά σε θεραπεία με φάρμακα.